Suy giảm miễn dịch bẩm sinh

Trong số nhỏ các trường hợp, suy giảm miễn nhiễm không được chữa bệnh sẽ hình thành vấn đề sức khỏe dài hạn, bao gồm cả tổn thương vĩnh viễn tới số phòng ban như tai hoặc phổi, hoặc khuyết tật về thể chất.
định nghĩa
lo âu suy giảm miễn nhiễm – còn gọi vậy bồn chồn miễn dịch tiên phát, dẫn tới suy yếu hệ thống thiết bị miễn dịch, cho phép số bị bệnh nhiễm trùng lặp đi lặp lại cũng như vấn đề sức khỏe khác diễn ra dễ dàng hơn.
nhiều con người bị suy hạn chế miễn nhiễm thường được sinh ra ít miễn nhiễm của thân thể, làm họ dễ bị nhiễm vi trùng sẽ gây nhiễm trùng.
một ít số hình thức suy tránh miễn dịch khá nhẹ có thể không nên lưu ý trong đa dạng năm. các chiếc suy tránh miễn dịch rất quan trọng đủ để được phát hiện toàn bộ ngay sau khi một vài trẻ con bị ảnh hưởng được sinh ra.
Trong một những trường hợp, suy tránh miễn dịch không được chữa bệnh sẽ gây nên vấn đề sức khỏe dài hạn, bao gồm cả tổn thương vĩnh viễn đến những bộ phận như tai hoặc phổi, hoặc khuyết tật về thể chất.
Xem thêm: cách nhận biết con gái còn trinh
Có thể bạn quan tâm: chi phí đốt lộ tuyến cổ tử cung
những biểu hiện
số nhỏ trong những dấu hiệu hay thấy nhất của suy giảm miễn nhiễm dễ bị nhiễm trùng. có thể đã truyền nhiễm thường xuyên hơn, kéo dài lâu hơn hoặc khó chữa bệnh hơn là các bệnh nhiễm trùng của một vài ai đấy với một ít hệ thống thiết bị miễn dịch thường ngày. Cũng thường bị nhiễm trùng mà một vài đối tượng mang hệ miễn dịch khỏe to lớn có thể không nhận được (gọi là nhiễm trùng cơ hội). tuy nhiên, biểu hiện và biểu hiện không giống nhau dựa cái lo lắng đặc trưng, và những triệu chứng cũng như biểu hiện cũng không giống nhau từ con người sang người.
các dấu hiệu và biểu hiện của suy tránh miễn dịch có thể bao gồm:
cơ bản xuyên và tái phát viêm tai, viêm phổi, viêm màng não, viêm phế truất quản, nhiễm trùng xoang hoặc nhiễm trùng da.
Nhiễm trùng máu.
Viêm và nhiễm trùng của cơ quan nội tạng như gan.
rối loạn tự miễn như viêm khớp, lupus hay bị bệnh tiểu đường mẫu 1.
những đáng lo máu, chẳng hạn như các lượng tiểu cầu rẻ hoặc thiếu máu.
Vấn đề tiêu hóa, chả hạn như chuột rút, mất buồn nôn, chán ăn và tiêu chảy.
Chậm tăng trưởng cũng như phát triển.
tới gặp y bác sỹ khi
nếu bị nhiễm trùng thường xuyên, chủ yếu xuyên hoặc nỗi bật, hoặc nhiễm trùng mà ko đáp ứng có chữa trị, nói chuyện với bác sĩ. khi ít hụt miễn nhiễm là vô cùng hãn hữu, nhận ra nhanh chóng mắc bệnh cũng như trị bệnh sẽ kết thúc nhiễm trùng sẽ gây những vấn đề dài hạn.
nguyên cớ
đa dạng chứng rối loạn suy giảm miễn dịch cơ bản được kế thừa – lây truyền từ một ít hoặc cả hai ba má. Lỗi DNA – mã di lan truyền có vai trò như một vài kế hoạch yếu tố để chế tạo các tế bào tạo bắt buộc cơ thể người – đa dạng duyên do của lỗi các thiết bị miễn nhiễm suy tránh miễn dịch tiên phát. số gen bị lỗi gây hệ thống miễn nhiễm phát triển vấn đề.
chi tiết nguy cơ
có một vài lịch sử tổ ấm của số nhỏ rối loạn thiếu hụt miễn dịch thường gây ra tăng nguy cơ với suy tránh miễn nhiễm tiên phát. ko giống như những lo ngại hệ miễn dịch khác mắc phải – chẳng hạn như HIV / aids – một chứng lo ngại suy giảm miễn dịch chẳng thể lan truyền từ con người này sang đối tượng khác.
số hậu quả
những kết quả dẫn đến bởi chứng không hài lòng suy hạn chế miễn dịch cơ bản khác nhau, tùy thuộc vào những gì cụ thể bồn chồn có. thường bao gồm:
Tái phát mắc bệnh nhiễm trùng.
rối loạn tự miễn dịch.
Thiệt hại tới tim, phổi, hệ thần kinh hoặc đường tiêu hóa.
lớn mạnh chậm lại.
nâng cao nguy cơ ung thư.
các xét nghiệm và chẩn đoán
Để giúp quyết định nhiễm khuẩn tái phát thường là do suy hạn chế miễn dịch tiên phát, thầy thuốc thường khởi đầu bằng biện pháp hỏi một vài các nghi vấn, chả hạn như vấn đề sức khỏe có những gì, dẫn đến thế nào nhiễm trùng dài nhất, gây thế nào nỗi bật cũng như xem phản ứng có chữa bệnh. thầy thuốc cũng sẽ muốn nhận ra liệu có bạn đời có không hài lòng các thiết bị miễn nhiễm di lan truyền. bác sĩ thường thực hiện một cuộc kiểm tra thể chất để tìm kiếm dắt mối sẽ chỉ ra nguyên cớ gây mắc bệnh tật. không hài lòng miễn dịch tiên phát là rất thi thoảng, bởi thế bác sĩ sẽ muốn đảm bảo rằng các triệu chứng và biểu hiện không được gây bởi một vấn đề sức khỏe cập nhật hơn.

​

có số nhỏ số xét nghiệm được sử dụng để chẩn đoán sợ hãi miễn dịch. Chúng bao gồm:
Xét nghiệm máu. Trong hầu hết tình trạng, xét nghiệm máu sẽ tiết lộ những bất thường trong các thiết bị miễn dịch với thấy số nhỏ chứng sợ hãi suy tránh miễn dịch. số xét nghiệm có khả năng chuẩn đoán xem có chừng độ bình thường của protein chống nhiễm trùng (immunoglobulin) trong máu. những xét nghiệm có khả năng đo mức của các tế bào máu không như nhau cũng như những tế bào hệ miễn dịch. những không bình thường của số tế bào nào ấy thường chỉ ra một lỗi các thiết bị miễn nhiễm. xét nghiệm máu khác thường biết giả dụ các thiết bị miễn nhiễm đáp ứng đúng và chế tạo số kháng thể – protein chuẩn đoán cũng như tiêu diệt những kẻ xâm lược ngoại lai như vi khuẩn hoặc virus.
chuẩn đoán nhiễm trùng. nếu có một nhiễm trùng đó thế ko đáp ứng mang chữa bệnh chuẩn, thầy thuốc có thể gây số xét nghiệm để phấn đấu chuẩn đoán xác thực các gì vi trùng gây nó.
thử nghiệm trước khi sinh. cha mẹ đã có con mang chứng lo lắng suy hạn chế miễn nhiễm có khả năng muốn có thể nghiệm thực hiện với các đáng lo suy hạn chế miễn dịch nhất định trong quá trình mang thai trong mai sau. loại của số chất lỏng máu, ối hoặc những tế bào từ mô sẽ trở nên nhau có thai (màng đệm) sẽ được đánh giá thất thường. Trong một vài các hiện tượng, thể nghiệm DNA được thực hành để thể nghiệm đến khiếm khuyết di lây nhiễm. hậu quả thử nghiệm gây nó có thể chuẩn bị tới chữa bệnh ngay sau lúc sinh, nếu Bên cạnh đó.
phương pháp điều trị và thuốc
điều trị suy hạn chế miễn nhiễm liên quan liên hệ phòng bệnh, chữa trị nhiễm trùng, tăng cường hệ miễn nhiễm cũng như trị bệnh duyên do cơ bản của vấn đề miễn dịch. Trong một vài các trường hợp, lo lắng miễn dịch với thúc đẩy tới số nhỏ căn mắc bệnh đáng kể như bồn chồn tự miễn dịch hay một ít ung thư cũng bắt buộc được điều trị.
Quản trị nhiễm trùng
Thuốc kháng sinh. Nhiễm trùng chủ yếu được chữa trị bằng thuốc kháng sinh. Trong trong tình trạng nhiễm trùng không đáp ứng có thuốc tiêu chuẩn, nhập viện và trị bệnh bằng đường tĩnh mạch (IV) kháng sinh có thể Bên cạnh đó. một ít những con người phải phải uống kháng sinh dài hạn để ngăn ngừa nhiễm trùng phát sinh và ngăn chặn tổn thương vĩnh viễn tới phổi cũng như tai.
điều trị biểu hiện. thường cần thuốc để gây hạn chế dấu hiệu dẫn đến bởi nhiễm trùng, chẳng hạn như ibuprofen để tránh đau và sốt, thuốc thông mũi với tắc nghẽn xoang, và expectorants để giúp gây ra sạch đường thở.
chữa bệnh nâng cao cường hệ miễn nhiễm
Globulin miễn dịch liệu pháp. Cũng được gọi là globulin gamma chữa trị, trị bệnh này có khả năng vậy lifesaver cho những người mang một vài ít hụt kháng thể. Globulin miễn nhiễm bao gồm những protein kháng thể Bên cạnh đó với các thiết bị miễn nhiễm để chống nhiễm trùng. Nó thường tiêm vào tĩnh mạch, hoặc dưới da. trị bệnh bằng gamma globulin tĩnh mạch là Không những thế trong vài tuần để duy trì mức độ đầy đủ của globulin miễn dịch. truyền dưới da thế Ngoài ra một hoặc hai lần một ít tuần.
Interferon gamma trị bệnh. Chất Interferons khi không chống virus và kích thích số tế bào hệ miễn nhiễm. Interferon gamma thế tổng hợp đối tượng áp đặt chất được đến chích ở đùi hay cánh tay ba lần số nhỏ tuần. Nó được sử dụng để chữa bệnh cho u hạt kinh niên tạo thành trong suy tránh miễn nhiễm.
khía cạnh phát triển. khi suy tránh miễn dịch dẫn đến bởi sự không các tế bào máu trắng nhất quyết, chữa trị yếu tố lớn mạnh – như bạch huyết cầu hạt, đại thực bào thực dân địa khiêu khích tố (Leukine) và bạch cầu hạt thực dân địa khiêu gợi tố (Neupogen, Neulasta) – sẽ giúp tăng mức nâng cao cường những tế bào máu trắng -miễn dịch.
chữa bệnh để chữa bệnh suy tránh miễn nhiễm
Cấy ghép tế bào gốc. cấy ghép tế bào gốc phân phối chữa bệnh chủ yếu xuyên tới một vài những hình thức doạ dọa cuộc sống suy giảm miễn dịch. với chữa trị này, những tế bào gốc thường ngày được chuyển tới người với suy hạn chế miễn dịch, tạo đến họ một vài các thiết bị miễn nhiễm hoạt động bình thường. Tế bào gốc sẽ được thu phê chuẩn tủy xương, hoặc có khả năng thu được từ nhau đã có thai khi sinh. Đối có cấy ghép tế bào gốc để vận động, những gia đình tài trợ – chủ yếu là bố mẹ hoặc khác thân tương đối – bắt buộc với những mô cơ thể sinh học hợp lý có các người với suy tránh miễn dịch. Tế bào gốc mà nhiều thường bị dỡ bỏ bởi các thiết bị miễn dịch. mặt khác ngay cả phải chăng, ghép tế bào gốc ko luôn luôn hoạt động. Ngoài ra, việc chữa bệnh thường đòi hỏi bất hoạt tế bào miễn dịch bị phá bỏ bằng cách dùng hóa trị hoặc xạ trước khi cấy ghép, người nhận ghép thậm chí dễ bị nhiễm trùng lâm thời.
Xem thêm: cắt bao quy đầu bao nhiêu tiền
mẹo chữa trị mai sau
Gene trị liệu. các nhà nghiên cứu hy vọng điều này có khả năng chữa bệnh điều trị số rối loạn miễn nhiễm cũng như những điều kiện khác. Gene trị liệu thực sự thay thế những gen khuyết thiếu có số gen hoạt động chính xác. một virus vô hại được dùng để thực hành số gen vào các tế bào cơ thể. ngược lại, giới thiệu gen tiến tiến được kích hoạt chế tạo enzym và protein của các thiết bị miễn dịch khỏe lớn. các chuyên gia đã chuẩn đoán được rất nhiều gen dẫn tới kém hụt miễn dịch – mặt khác vẫn nên bắt buộc vận động trong phổ biến vấn đề. ví dụ, một ít số hoặc khiếm khuyết gen không chỉ được kích hoạt trong giai đoạn vững mạnh nhanh chóng của hệ thống miễn nhiễm, do đó, ngay cả khi những tổ ấm công nghệ có khả năng tìm ra cách để nhận được gen mà nó nên buộc phải được, nó cũng có thể nên kích hoạt sự vững mạnh của không chức năng. mặc dầu cách đã diễn đạt lời hứa trong một ít số thử nghiệm ban đầu, liệu pháp gen vẫn còn thực nghiệm.
ứng phó cũng như cứu trợ
Vì tìm kiếm trị bệnh đã được cải thiện, hầu hết các đối tượng suy tránh miễn dịch có khả năng đi học và hoạt động như hầu hết con người khác. bất kể, sẽ cảm thấy như thể không ai hiểu được những gì nó muốn sống mang bệnh mạn tính cũng như nguy cơ nhiễm trùng đáng kể. trò chuyện với một vài con người khác bắt buộc đối mặt mang các thách thức hàng ngày cùng với sẽ hữu dụng.
Hãy hỏi bác sĩ ví như mang số nhóm cứu trợ trong khu vực với những người bị suy tránh miễn nhiễm tiên phát, hoặc ba má của em bé có căn bị bệnh này. liên hệ thường kết nối có các con người khác đối phó có suy hạn chế miễn nhiễm.
phòng tránh
Do sợ hãi miễn dịch vậy do khuyết tật di lan truyền, ko mang mẹo nào để ngăn chặn chúng. tuy nhiên lúc với số nhỏ hệ thống thiết bị miễn dịch yếu, thường thực hiện số bước để chấm dứt nhiễm trùng:
sử dụng vệ sinh ưa thích. Rửa tay cũng như da bằng xà phòng chống, cũng như đánh răng hai lần một vài ngày.
Ẳn đúng. thăng bằng chế độ ăn uống lành không tốt thường giúp bỏ nhiễm trùng.
tránh tiếp xúc. phòng các con người bị cảm lạnh hoặc nhiễm trùng khác và tránh những đám đông đối tượng dân.
Uống thuốc. có khả năng cần bắt buộc tiêu dùng thuốc chủ yếu xuyên để tránh nhiễm trùng.
đánh giá với bác sĩ về những chủng ngừa, buộc phải có.